Užkrūčio liauka ir hipertenzija

Kodėl limfocitai sumažėja kraujyje, ką tai reiškia? - Hipertenzija November

Skaitykite forume: Dalintis: Apibrėžimas. Lėtinis autoimuninis nervo ir raumens jungties funkcijos sutrikimas, kuriam būdingas patologinis raumenų silpnumas ir užkrūčio liauka ir hipertenzija. Istoriniai faktai. Pirmasis šios ligos simptomus m. Jis apibūdino ligonius, kuriems dieną pasireikšdavo raumenų silpnumas, o daug kal- bant — liežuvio silpnumas. Pirmasis miasteniją kaip atskirą ligą m. Miastenijos gydymas buvo atrastas atsitiktinai, kai m. Piridostigminą miastenijai gydyti pirmoji skyrė Mary Walker m.

Smithers m. Nepriklausomai vienas nuo kito, W. Nastuk m. Patrick ir J. Lindstrom įrodė, kad šią autoimuninę ataką sukelia antikūnai užkrūčio liauka ir hipertenzija acetilcholino receptorius, esančius posinapsinėje NRJ membranoje. Sergamumas miastenija atskirose šalyse yra 25—40 atvejų gyventojų per metus, o paplitimas siekia apie ligonių 1 milijonui gyventojų.

Miastenijos epidemiologija Lietuvoje nežinoma. Miastenija serga bet kurio amžiaus abiejų lyčių asmenys, tačiau atskirų amžiaus grupių asmenų sergamumo kreivė yra bimodalinė: pirmasis sergamumo pikas stebimas tarp 20—30 metų asmenų, daugiausia moterų, antrasis — tarp 60—70 metų asmenų, daugiausia vyrų.

Amžiaus grupėje iki 40 metų moterų sergamumas miastenija yra 2—3 kartus didesnis nei vyrų.

užkrūčio liauka ir hipertenzija kraujagyslių pokyčiai su hipertenzija

Miastenija sergantys asmenys, kuriems nustatoma timoma, paprastai yra vyresni, apie 50—60 metų, ir dažniausiai vyrai. Etiologija ir patogenezė.

Limfocitų tipai ir jų funkcijos

Miastenijos etiologija išaiškinta ne iki galo. Neabejojama dėl genetinės predispozicijos miastenijai, kuri siejama su audinių suderinamumo komplekso I ir II klasėmis, užkrūčio liauka ir hipertenzija receptoriaus AchR alfa subvienetu, IgG sunkiąja ir lengvąja grandinėmis, T limfocitų receptoriaus ir FcγRIIA genais. Dauguma atvejų miastenijos priežastis yra patologiniai antikūnai Ak prieš N-acetilcholino jautrius nikotinui receptorius.

Šiuo metu žinomi trys pagrindiniai Ak poveikio AChR- iams mechanizmai: 1 Ak sukelia nuo komplemento priklausomą posinapsinės membranos destrukciją; 2 Ak suriša posinapsinėje membranoje esančius AChR-ius ir sukelia jų išsigimimą; 3 Ak tiesiogiai slopina AChR-ių funkciją. Manoma, kad pagrindinis ir svarbiausias yra pirmasis mechanizmas. Pirmieji antikūnai, kurie buvo nustatyti sergančiųjų miastenija kraujo serume, buvo Ak prieš vieną iš skersaruožių raumenų struktūrinių baltymų — titiną.

Taip pat nustatyti Ak ir prieš kitus struktūrinius baltymus: rianodino receptorių, mioziną, tropomioziną, troponiną, alfa aktininą ir aktiną. Šių Ak reikšmė miastenijos patogenezėje neaiški, tačiau miastenija sergančių asmenų kraujo serume randamų Ak įvairovė rodo skirtingą imunopatogenezę.

Limfocitų norma

Ligoniams, kuriems miastenija pasireiškė sulaukus vyresnio amžiaus, nustatomi didesni AK prieš struktūrinius raumenų baltymus titrai, ir jų ligos eiga yra sunkesnė. Esant timomai, taip pat dažnai nustatoma Ak, susidariusių esant struktūrinių baltymų. Be to, tokiais atvejais miasteniją dažnai lydi miokarditas ar miozitas.

užkrūčio liauka ir hipertenzija histaminas ir hipertenzija

Miastenijos akių forma sergantys ligoniai, kurie yra seronegatyvūs AChR atžvilgiu, yra seronegatyvūs ir MuSK atžvilgiu. Seropozityvūs MuSK atžvilgiu ligoniai paprastai serga sunkesne miastenijos forma nei seropozityvūs AChR atžvilgiu ligoniai, kai kuriems ligoniams nustatoma raumenų atrofija.

Sergant miastenija, autoantikūnų gamyba yra nuo T ląstelių priklausomas procesas, o tolerancijos autoantigenams sutrikimas yra pagrindinis patologinis veiksnys. Sergant miastenija ląstelės pagalbininkės reguliuoja Ak prieš AChR-ius produkciją. Miastenijos patogenezėje svarbi užkrūčio liauka. Sergant miastenija, dažnai nustatomi patologiniai užkrūčio liaukos pokyčiai, tokie kaip limfoidinė folikulinė hiperplazija ir timoma.

Miasteninėje užkrūčio liaukoje randamas padidėjęs subrendusių T ląstelių, reaguojančių į AChR, kiekis. Dauguma miasteninių užkrūčio liaukų, ypač hiperplazinių su germinaliniais centrais, turi savyje B ląstelių, gebančių produkuoti AChR antikūnus.

Normali ir miasteninė užkrūčio liauka skiria genų kopijas ir epitopus visiems AChR subvienetams. Antigeniškai užkrūčio liauka ir hipertenzija į AChR baltymų ekspresija užkrūčio liaukoje sudaro antigenų šaltinį T ląstelių autosensitizacijai prieš griaučių raumenų AChR-ius. Timoma yra auglys, besivystantys iš užkrūčio liaukos epitelinių ląstelių ir turintis savyje ne neoplastinių T ląstelių.

Pirmoji tema: Osteoporozė

Be to, timomoje randama titino ir rianodino receptorių epitopų. Todėl galima teigti, kad, esant kartu miastenijai ir timomai, autosensitizacija vyksta timomoje, o su timoma susijusi miastenija yra tipiškas paraneoplastinis sindromas.

Miastenija yra heterogeninė liga ir todėl iki šiol naudojama pakankamai daug ir įvairių klasifikacijos sistemų. Pagal etiologiją skiriama įgyta autoimuninė miastenija, praeinanti naujagimių miastenija, vaistų sukelta miastenija ir įgimti miasteniniai sindromai.

SUSIJĘ STRAIPSNIAI

Užkrūčio liauka ir hipertenzija ligonio amžių ligos pradžioje gali būti skiriama praeinanti naujagimių miastenija ir autoimuninė suaugusiųjų miastenija ankstyvos iki 50 metų ir vėlyvos pradžios.

Pagal antikūnų acetilcholino receptoriams nustatymą ligonio kraujo serume skiriama seropozityvi ir seronegatyvi miastenija. Viena iš seniausių klasifikacijų Osserman, m. Jos pagrindu m. Ligos pradžia dažniausiai nepastebima, tačiau galimi ir ypač greitos eigos atvejai, kai per kelias savaites išsivysto generalizuotos miastenijos klinika, retais atvejais užkrūčio liauka ir hipertenzija miasteninė krizė.

Ligą provokuojantys veiksniai gali būti emocinis stresas, psichosomatika hipertenzijos lentelėse, menstruacijos, nėštumas, chirurginė intervencija, lydima narkozės, infekcijos, hipertiroidizmas, vaistai aminoglikozidai, fenitoinas ir kt. Miastenijai būdinga tai, kad kai kurios raumenų grupės pažeidžiamos labiau nei kitos.

užkrūčio liauka ir hipertenzija 3 laipsnio hipertenzijos gydymas iki 2 laipsnio

Dažniausiai pirmiausia pažeidžiami akių vokų pvz. Akies judinamųjų raumenų ir viršutinio voko pakeliamojo raumens pažeidimas atsimerkimas dažnai yra lydimas ir žiedinio akies raumens pažeidimo užsimerkimas.

Užkrūčio liauka

Dvejinimasis neatitinka akies judinamųjų raumenų inervacijos, nes jį sukelia asimetrinis abiejų akių judinamųjų raumenų silpnumas. Atsiradus vienpusei neskausmingai ptozei be oftalmoplegijos ar vyzdžių pokyčių visuomet pagalvotina apie miastenijos pradžią. Esant vienos akies ptozei, paprastai yra lengva ir antros akies voko ptozė, kuriai išryškinti atliekamas nuovargio testas prašoma paciento žiūrėti į viršų 30 sek.

užkrūčio liauka ir hipertenzija hipertenzijos nuplikimas

Pastebėta, kad akių simptomatika stiprėja saulėtoje užkrūčio liauka ir hipertenzija ir nyksta šaltyje. Šiuo empiriniu pastebėjimu pagrįstas ledo testas ptozės nykimas uždėjus ledo ant nusileidusio akies voko 2 min. Ligai progresuojant, raumenų silpnumas plinta kraniokaudaline kryptimi: pažeidžiami kojų, ypač proksimaliniai, raumenys, aksialinių raumenų grupės pvz.

Kai pažeidžiamos pastarosios raumenų grupės, veidas tampa amimiškas, pasireiškia dizartrija, pasunkėja kramtymas, rijimas. Kaklo, pečių juostos ir kojų proksimalinių raumenų silpnumu klasikiniu miopatiniu sindromu miastenija prasideda retai.

Taip pat perskaitykite